Le syndrome de Cogan c’est quoi ?
Le syndrome de Cogan est une vascularite systémique rare (~300 cas rapportés) caractérisée par une inflammation de la cornée (kératite interstitielle) et une atteinte audio-vestibulaire.
Surdité complète bilatérale chez plus de 50% des malades.
Atteinte cardiovasculaire – 10% des malades présentent une aortite.
La vascularite concerne les vaisseaux de tout calibre.
Atteintes neurologiques, rhumatologiques, digestives, dermatologiques.
Ce qui fait de cette maladie une maladie systémique.
Une infection, généralement des voies aériennes supérieures précède le syndrome de Cogan dans ~25% des cas.
Un mécanisme d’auto-immunité est suggéré avec la mise en évidence chez un petit nombre de malades d’anticorps circulants dirigés contre des constituants de l’oreille interne (cochlée ou labyrinthe) ou de la cornée.
ATTEINTE OPHTALMOLOGIQUE
Rougeur oculaire, photosensibilité, douleurs oculaires. Le plus souvent bilatérale. L’examen ophtalmologique montre typiquement une kératite interstitielle avec un infiltrat cornéen granuleux et irrégulier à la partie profonde de la cornée parfois associé à une néo-vascularisation.
De nombreuses autres manifestations ophtalmologiques ont été décrites dans le syndrome de Cogan atypique (conjonctivite, sclérite ou épisclérite, uvéite, rétinite, etc.)
ATTEINTE AUDIO-VESTIBULAIRE
Typiquement les malades présentent un syndrome vestibulaire, associé d’emblée ou secondairement à une surdité souvent très profonde. Le tableau initial ressemble à celui d’un syndrome de Ménière, débutant brutalement par un grand vertige rotatoire avec instabilité, nausées et vomissements associé à des acouphènes. Après une évolution fluctuante de quelques jours à quelques semaines, le syndrome vestibulaire régresse pour laisser la place à une hypoacousie le plus souvent bilatérale, sévère et habituellement définitive. Cette surdité de perception bilatérale complète chez plus de 50% des malades en fait une des atteintes les plus sévères du syndrome de Cogan.
LES AUTRES MANIFESTATIONS
Le syndrome de Cogan touche au moins un autre organe que l’œil ou l’oreille chez près de 70% des malades.
SIGNES GÉNÉRAUX
La présence d’une fièvre et d’une altération de l’état général (fatigue, perte de poids) sont fréquentes dans le syndrome de Cogan.
MANIFESTATIONS CARDIOVASCULAIRES
~10% des malades présentent une aortite (aorte thoracique ascendant le plus souvent) qui peut se compliquer dans le suivi d’un anévrisme, d’une dissection ou d’une insuffisance aortique. En dehors de l’atteinte de l’aorte qui est classique dans le syndrome de Cogan, une vascularite d’autres gros vaisseaux (artères rénales, artères des membres ou digestives) est possible et peut se traduire par une hypertension artérielle, des douleurs abdominales ou une claudication douloureuse à la marche. Une inflammation des artères de moyen ou petit calibre a été aussi rapportée.
Une myocardite, une péricardite ou une atteinte spécifique des coronaires ont été également rapportées mais sont beaucoup plus rares.
MANIFESTATIONS SYSTÉMIQUES DIVERSES
NEUROLOGIQUES : des atteintes neurologiques centrales ou périphériques très variées ont été rapportées – Centrales >périphériques – LCR anormal dans ~60% des cas.
RHUMATOLOGIQUES : des douleurs articulaires inflammatoires ou de véritables arthrites avec gonflement sont possibles.
DIGESTIVES :
douleurs abdominales, des troubles du transit (diarrhées le plus souvent) et parfois des tableaux d’hépatite biologique (cytolyse ou cholestase).
DERMATOLOGIQUES : diverses manifestations cutanées ou muqueuses ont été rapportées.
L’ENQUETE IMMUNOLOGIQUE classique (en particulier : anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, anticorps anti-phospholipides) est généralement négative et la recherche des anticorps dirigés contre les constituants de l’oreille interne ou la cornée n’est pas faite pratique courante.
L’enquête infectieuse est négative. La sérologie de la Syphilis est négative (la kératite est en effet une manifestation possible de la Syphilis et doit être éliminée par principe).
IMAGERIE
Les examens d’imagerie sont guidés par les manifestations présentées. L’IRM (imagerie par résonnance magnétique) de l’oreille interne peut montrer un aspect de labyrinthite à la phase aiguë mais en fait elle est surtout utile pour éliminer d’autres affections qui pourraient être responsables d’une atteinte audio-vestibulaire centrale. Le TEP-scanner peut être utile pour faire le bilan de l’atteinte vasculaire inflammatoire des gros troncs artériels.
PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE
Le syndrome de Cogan n’a fait l’objet d’aucun essai contrôlé et les traitements proposés sont basés sur les résultats obtenus dans des observations isolées ou des petites séries de cas. Une corticothérapie est utilisée chez la plupart des malades et permet de contrôler les manifestations oculaires et la plupart des manifestations systémiques.
Les immunosuppresseurs sont souvent proposés en cas d’échec ou de réponse insuffisante aux corticoïdes. Les anti-TNFalpha sont parfois efficaces.
Sources :
https://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/x-autres-vascularites/syndrome-de-cogan/generalites/
https://youtu.be/DmpkIMZames?si=amITqFUPkhetG97N
En anglais :
https://youtu.be/U-numico_nM?si=oWMnA8pPk599dGrW
A noter : on observe plusieurs cas de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (maladie de Crohn – RCH) présentes chez des patients avant qu’ils développent un syndrome de Cogan. Le fait qu’ils reçoivent un traitement immunosuppresseur n’y change rien.
Létalité du syndrome de Cogan, une publication parle d’un taux de 10%. La gravité dépend de l’atteinte systémique.