Confusion au carrefour de l'autisme et de la surdité

Les difficultés auditives et l'autisme se chevauchent souvent, ce qui exacerbe les traits de l'autisme et complique les diagnostics.

spectrumnews.org Traduction de "Confusion at the crossroads of autism and hearing loss | Spectrum | Autism Research News"par Jyoti Madhusoodanan / 12 août 2020

À l'âge de 3 ans, Tyler ne parlait que de cinq mots à la fois, souvent avec un bégaiement. Les médecins ont d'abord cru qu'il était sourd, et les experts ont diagnostiqué une dyssynchronie auditive, une condition qui modifie la façon dont le cerveau traite les sons. Mais les évaluations ultérieures ont révélé que l'audition de Tyler était très bonne.

Pourtant, à mesure que Tyler grandissait, ses problèmes d'élocution - ainsi que d'autres traits atypiques - ont conduit à une série de diagnostics, dont l'apraxie de la parole, la dyslexie et le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention. Son père, Tim, a toujours pensé qu'il y avait peut-être une explication plus cohérente à l'ensemble des problèmes de son fils. (Pour protéger la vie privée du garçon, "Spectrum" ne divulgue pas le nom de la famille). Tyler était en retard sur certaines aptitudes motrices, comme la capacité de marcher en ligne droite, et avait des traits sensoriels inhabituels, comme le besoin constant de toucher et de sentir des choses. "Nous sommes allés dans de nombreux mondes étranges pour essayer de comprendre si tous ces éléments étaient liés d'une manière ou d'une autre", explique Tim.

À la fin de l'année dernière, alors que Tyler avait 11 ans, ses parents l'ont fait participer à une étude sur les troubles de la parole. Les chercheurs de l'université de Californie, à San Francisco, ont vérifié que les oreilles de Tyler fonctionnaient, mais ont découvert que son cerveau avait du mal à distinguer les mots du bruit de fond. Il a également du mal à identifier les sons présentés rapidement, ce qui pourrait être la cause de son langage lent et hésitant. En tenant compte des caractéristiques sensorielles et des capacités motrices retardées du garçon, les chercheurs se sont demandé s'il faisait partie du spectre. Une évaluation de l'autisme a confirmé leur intuition.

Ce fut une révélation pour la famille. Tyler est sociable et n'a jamais eu de problèmes pour établir un contact visuel, une caractéristique classique de l'autisme. "Il avait été diagnostiqué avec un mélange de différentes choses", dit Tim. "Mais [jusqu'alors], personne n'avait suggéré qu'il pouvait être autiste."

Un diagnostic d'autisme tardif comme celui de Tyler n'est qu'une partie de la confusion qui peut survenir lorsque les problèmes auditifs et l'autisme se chevauchent. La plupart des gens savent que les enfants autistes peuvent être exceptionnellement sensibles à certains bruits, comme le grondement d'un aspirateur ou l'agitation d'un centre commercial très fréquenté. Ce qui est moins connu, c'est que de nombreuses personnes appartenant au spectre autistique souffrent de troubles de l'audition, notamment de conditions qui perturbent le traitement des sons par le cerveau. On ignore encore la fréquence à laquelle ces difficultés coexistent avec l'autisme. Mais des études indiquent que les problèmes auditifs sont au moins trois fois plus fréquents chez les personnes autistes que chez les personnes typiques. Chez les enfants sourds ou malentendants, l'autisme touche environ 4 à 9 % des enfants, contre 1 % seulement dans la population générale, selon certains rapports.

Une biologie similaire pourrait être à l'origine de certains problèmes auditifs et de l'autisme, selon le psychologue Jean Mankowski de l'Université de Caroline du Nord à Chapel Hill. Par exemple, les naissances prématurées et les infections par la rubéole ou le cytomégalovirus dans l'utérus sont associées à une probabilité plus élevée de problèmes auditifs et d'autisme. La prématurité, les infections ou d'autres conditions peuvent modifier la façon dont les neurones forment des connexions dans le cerveau du fœtus, qui à leur tour peuvent interférer avec l'audition ou contribuer aux traits de comportement.

Quelles que soient les raisons du chevauchement entre les problèmes auditifs et l'autisme, les médecins confondent souvent les deux, ce qui leur fait manquer un diagnostic ou en faire un mauvais. Ils peuvent attribuer les difficultés de compréhension et de production de la parole d'un jeune enfant à des déficiences auditives plutôt qu'aux difficultés sociales et de communication caractéristiques de l'autisme. J'entends souvent des collègues dire : "Il y a cet enfant sourd qui semble présenter des caractéristiques de l'autisme, mais personne ne l'évalue", explique Jackson Roush, audiologiste à l'université de Caroline du Nord à Chapel Hill. Ou, à l'inverse, "Cet enfant semble autiste, mais nous pensons que c'est peut-être plus lié à une perte d'audition".

Si quelqu'un souffre des deux affections, cela peut prendre des années avant que les deux soient correctement identifiées. Et le fait de ne pas faire les bons diagnostics peut signifier la perte d'opportunités de répondre aux besoins réels d'un enfant au bon moment. Les enfants sourds ou malentendants ont déjà une probabilité accrue d'être privés de langage pendant les périodes critiques de développement du cerveau. Si l'on ajoute l'autisme, ces risques sont encore plus élevés, selon Aaron Shield, expert en acquisition du langage à l'université de Miami, à Oxford, dans l'Ohio.

Pour éviter que les enfants avec ces deux troubles ne passent entre les mailles du filet, les chercheurs sont en train de déterminer les chevauchements afin de comprendre comment des problèmes auditifs, même subtils, sans perte auditive, peuvent entraver les capacités de communication. Et ils commencent à optimiser les instruments de diagnostic et les interventions pour les enfants sourds et malentendants autistes. "Un diagnostic précoce de l'autisme pourrait aider les parents et les enseignants à prendre conscience du soutien supplémentaire dont un enfant sourd autiste pourrait avoir besoin pour acquérir le langage", explique M. Shield.

L'enfant est dans un fauteuil en forme de cocon, incapable de recevoir les ondes sonores des personnes qui parlent autour d'elle. Leurs bulles de mots ne contiennent aucune lettre, seulement des nuages, pour indiquer le manque de compréhension de la parole et l'isolement qui peut en découler. © Spectrum News, Julien Pacaud L'enfant est dans un fauteuil en forme de cocon, incapable de recevoir les ondes sonores des personnes qui parlent autour d'elle. Leurs bulles de mots ne contiennent aucune lettre, seulement des nuages, pour indiquer le manque de compréhension de la parole et l'isolement qui peut en découler. © Spectrum News, Julien Pacaud

Effets auditifs

En général, les ondes sonores font vibrer le tympan, situé dans l'oreille moyenne, qui est capté par les membranes et les os voisins. Les vibrations se déplacent vers l'oreille interne, déclenchant des ondulations dans l'organe en forme de spirale rempli de liquide, appelé cochlée. Là, les cellules recouvertes de minuscules poils détectent ces perturbations et les convertissent en impulsions nerveuses. Les signaux électriques sont transmis à la région de traitement auditif du cerveau, pour être analysés en chants d'oiseaux, rires et autres sons.

Le cafouillage auditif peut s'ensuivre si certaines parties de ce système de relais se détériorent. Le système auditif périphérique - le tympan, les os ou le liquide cochléaire - peut ne pas répondre correctement à un son. Ou encore, la région auditive du cerveau peut ne pas comprendre les informations qui lui parviennent. Des problèmes plus subtils, tels que la difficulté à distinguer les sons, peuvent survenir lorsque les circuits neuronaux qui traitent le son se trompent.

L'un des premiers rapports sur les déficiences auditives chez les personnes autistes est une enquête réalisée en 1977 par le Medical Research Council de Londres, en Angleterre. Des experts ont testé la fonction de l'oreille moyenne et la capacité à entendre des sons purs chez 16 enfants autistes âgés de 8 à 15 ans. Quelques enfants présentaient une perte auditive partielle, et la plupart ont montré des réponses anormales au niveau de l'oreille.

Au cours des décennies suivantes, les progrès technologiques ont ouvert la voie à de nouvelles découvertes établissant un lien entre l'autisme et les conditions d'audition. Aujourd'hui, les chercheurs peuvent décoder la capacité d'entendre des sons à des fréquences spécifiques et évaluer la réponse des membranes de l'oreille moyenne aux changements de pression atmosphérique. Ils peuvent utiliser l'électroencéphalographie (EEG) pour surveiller la façon dont les sons sont traités dans le cerveau et pour détecter les déficits auditifs chez une personne dont les oreilles fonctionnent bien par ailleurs.

Grâce à ces outils, les chercheurs peuvent étudier en profondeur comment les problèmes auditifs peuvent influencer les traits de l'autisme - en particulier le retard de développement de la parole et du langage et les problèmes de reconnaissance des émotions des autres. De nombreux enfants autistes ont un langage hésitant, monotone ou inarticulé. Un tiers d'entre eux sont très peu verbaux et un nombre incalculable d'entre eux ont des difficultés de traitement auditif.

Une étude révolutionnaire réalisée en 2016 a révélé qu'environ la moitié des enfants autistes ont au moins un type de problème auditif périphérique, contre seulement 15 % de leurs camarades typiques. Et ces problèmes se manifestent de manière subtile et non évidente, comme une sensibilité inhabituelle aux sons dans une oreille ou des contractions musculaires involontaires dans l'oreille moyenne qui déforment les sons. Pour certains, il existe des signes indiquant que la cochlée amplifie et transmet le son différemment.

"Les familles sont un peu ébahies lorsque nous disons : "Nous voyons ces traits ; cela vous dérange si nous excluons l'autisme ici ? " Jean Mankowski

L'étude a révélé autre chose d'intrigant : les enfants autistes qui éprouvent des difficultés d'audition à des fréquences d'environ 2 000 hertz - la gamme moyenne pour la parole humaine - ont eux-mêmes une parole déformée. "Je ne m'attendais pas à trouver une relation étroite avec les capacités de communication", déclare la chercheuse principale, Carly Demopoulos, neuropsychologue à l'université de Californie, San Francisco. Pour ces enfants, les sons de la parole entrante peuvent être altérés d'une manière ou d'une autre, ce qui contrecarre leur capacité à comprendre et à reproduire ces sons, explique-t-elle. Toute distorsion - ou incapacité à entendre - le son de sa propre voix peut également rendre plus difficile l'apprentissage de la prononciation.

Les difficultés de traitement auditif dans l'autisme peuvent se manifester par une hypersensibilité aux bruits ou une incapacité à distinguer les sons, selon d'autres axes de recherche. Par exemple, dans les grands rassemblements, les personnes qui n'ont pas de problèmes de traitement peuvent généralement suivre une seule conversation en ignorant les rires ou, disons, le tintement de l'argenterie en arrière-plan. "Leur cerveau est capable de concentrer son attention sur ce flux sonore pertinent qu'il essaie d'interpréter", explique la neuropsychologue Helen Tager-Flusberg de l'université de Boston. Mais "certains enfants autistes ont de grandes difficultés avec cela".

Cette difficulté peut contribuer à des problèmes d'élocution. En 2015, Helen Tager-Flusberg et ses collègues ont utilisé des électrodes pour suivre l'activité cérébrale d'adolescents autistes et d'adolescents typiques, alors qu'ils entendaient des sons forts ou faibles inattendus dans un bruit de fond qui imitait une fête. Les chercheurs ont constaté que l'activité cérébrale des adolescents variait considérablement, mais que les réponses neuronales n'étaient en corrélation avec les réactions aux sons de la vie quotidienne que chez les jeunes peu doués pour la parole, comme le montre un questionnaire rempli par les parents des adolescents.

Une étude de suivi qui sera publiée ce mois-ci dans Autism Research apporte un soutien supplémentaire à l'établissement d'un lien entre le traitement des sons et la capacité verbale : elle constate que les adolescents et les jeunes adultes autistes peu verbaux ont du mal à distinguer leur propre nom de celui d'une autre personne et ont une réponse neuronale à la prononciation de leur nom nettement différente de celle des jeunes autistes verbaux et des personnes typiques. "Ce n'est pas que leur cerveau ne capte pas le son lui-même, mais il ne parvient pas à lui accorder de l'importance", explique Mme Tager-Flusberg. Ces résultats peuvent aider à expliquer pourquoi certaines personnes du spectre se sentent souvent dépassées dans un environnement bruyant.

Les difficultés d'audition peuvent également obscurcir les émotions transmises par le ton de la voix d'une autre personne. En 2015, l'équipe de Mme Demopoulos a demandé à des enfants autistes et à des enfants typiques d'identifier le ton émotionnel d'une personne disant "Je sors de la pièce maintenant, mais je reviendrai plus tard" d'une voix heureuse, en colère, craintive ou triste. Les chercheurs ont également procédé à des enregistrements magnétoencéphalographiques pendant que les enfants écoutaient une série de sons. Les enfants autistes qui mettaient beaucoup de temps à traiter les sons ou qui avaient du mal à traiter une séquence rapide de sons avaient également tendance à avoir du mal à interpréter le ton de l'orateur. "Peu importe les mots de cette phrase", explique Demopoulos.

Des traits enchevêtrés

D'un autre côté, l'autisme peut compliquer les difficultés de communication des enfants sourds et malentendants. Charlie Hughes, 25 ans, de Nottingham, en Angleterre, a été diagnostiqué autiste à l'âge de 2 ans et présentait une perte auditive progressive, peut-être due au syndrome d'Ehlers-Danlos, à tel point qu'il est devenu profondément sourd. Ses parents ont choisi de ne pas lui faire porter de prothèses auditives parce qu' "ils ne voulaient pas que je sois pris à partie pour mon 'apparence de sourd'", se souvient-il, en discutant par SMS sur Skype.

Hughes ne pouvait pas parler avant l'âge de 8 ans, mais il a commencé à apprendre la langue des signes britannique et à lire sur les lèvres à l'école maternelle. Il s'est épanoui grâce à une formation officielle en langue des signes et à l'exposition à des indices sociaux, bien que fortuits : au fil des ans, son engagement auprès de la communauté des sourds a amélioré sa lecture du langage corporel, dit-il, et l'a aidé à surmonter certains des obstacles sociaux liés au fait d'être autiste. Il y a trois ans, il a obtenu un diplôme universitaire en sciences médico-légales.

Parfois, un enfant sourd ou malentendant peut suivre le rythme de ses pairs entendants si ses problèmes auditifs sont diagnostiqués et traités très tôt par des implants cochléaires ou par le langage des signes. Mais l'ajout de l'autisme peut créer de nouveaux obstacles. "Il est encore plus difficile de les exposer à suffisamment de langage pour qu'ils puissent se développer et grandir", explique Shield. Les enfants autistes sont souvent mal à l'aise avec le contact visuel et peuvent avoir des problèmes d'attention conjointe, où deux personnes se concentrent ensemble sur le même objet. Ils peuvent également avoir du mal à traiter les indices faciaux. "Il est vraiment important de pouvoir faire ces choses pour apprendre le langage des signes", explique Shield. "Ainsi, plus l'autisme est diagnostiqué tôt chez les enfants sourds et malentendants, plus les chances d'interventions efficaces sont grandes".

Malgré cela, les enfants autistes dont les parents leur ont appris un langage des signes dès la naissance inversent souvent les signes qui ont une orientation spécifique de la paume (vers l'intérieur ou vers l'extérieur) ou se réfèrent à eux-mêmes en signant leur nom au lieu d'utiliser des pronoms, ce qui ressemble aux idiosyncrasies similaires observées chez les enfants autistes entendants, a constaté Shield. Et les enfants autistes sourds qui utilisent un langage signé ont également tendance à répéter ce qu'un adulte leur signe, tout comme les enfants autistes entendants peuvent répéter arbitrairement les mots qu'ils entendent - une tendance appelée écholalie.

Les enfants sourds autistes qui n'apprennent pas à signer dès leur plus jeune âge comme Hughes ont eu besoin d'interventions adaptées pour rattraper leur retard, explique le psychiatre pour enfants et adolescents Barry Wright de l'Université de York en Angleterre. Par exemple, un enfant sourd typique peut avoir besoin de supports tels que des calendriers visuels ou des indices pour les activités de routine afin de compenser la perte d'exposition au langage. Un enfant sourd autiste peut avoir besoin d'un soutien linguistique similaire, associé à des interventions sociales et comportementales pour traiter les problèmes de contact visuel ou d'interprétation des expressions faciales.

Selon les experts, de nombreux enfants autistes et malentendants ne sont pas diagnostiqués pendant des années. Les parents et les cliniciens ont tendance à se concentrer sur le problème le plus évident, comme les bégaiements de Tyler. "Parfois, les familles ont tellement travaillé pour s'assurer que les besoins en matière de langage et de parole sont satisfaits qu'elles peuvent passer à côté de certains signaux d'alerte", explique M. Mankowski. "Les familles sont un peu ébahies quand on leur dit : 'Nous voyons ces traits ; cela vous dérange si nous excluons l'autisme ici ?"

Ce processus d'élimination est compliqué par le manque de tests cliniques fiables. Des instruments tels que l'Autism Diagnostic Observation Schedule ne sont pas conçus pour les sourds ou les malentendants. Ces évaluations comprennent souvent des questions visant à déterminer si un enfant répond au son de son propre nom ou s'il parle de manière monotone ou selon un schéma inhabituel. Par conséquent, chez les enfants sourds ou malentendants, les tests peuvent signaler l'autisme chez les enfants qui ne sont pas autistes.

Par ailleurs, si un clinicien cherche des réponses à des problèmes auditifs, un enfant autiste peut ne pas atteindre le seuil de diagnostic.

"Plus l'autisme est diagnostiqué tôt chez les enfants sourds et malentendants, plus les chances d'interventions efficaces sont grandes". Aaron Shield

Les enfants sourds peuvent être pris pour des autistes pour d'autres raisons également. Incapables d'entendre, ils peuvent se fixer sur d'autres indices sensoriels. M. Wright se souvient d'avoir parlé avec des enseignants et des parents qui s'inquiétaient de l'autisme d'un enfant sourd simplement parce que cet enfant avait passé de longues heures seul dans un coin de la cour de récréation de l'école, à lancer des feuilles en l'air et à les regarder s'agiter.

Compte tenu de ces difficultés, il peut falloir des années pour comprendre toute l'étendue de l'autisme d'un enfant et de ses problèmes auditifs. Par exemple, ce n'est que l'année dernière que M. Hughes a appris que ses problèmes auditifs se situent à plusieurs niveaux. Comme il voulait travailler sur son langage et ne pas avoir à dépendre autant des interprètes, il a demandé à un audiologiste de lui procurer des appareils auditifs.

"Les appareils auditifs ont été assez utiles pour des choses comme les alarmes et pour ne pas me faire écraser par les voitures", dit-il, "mais pas autant pour la parole, car il est difficile de tout filtrer". Les appareils amplifiaient la voix des autres personnes - mais il ne les comprenait pas nécessairement, dit-il. Des tests supplémentaires ont révélé pour la première fois que Hughes souffre également d'un trouble du traitement auditif, tel que son cerveau ne traite pas les sons correctement. Il prévoit de passer des tests supplémentaires pour déterminer si des appareils auditifs spécialisés pourraient l'aider.

Les cliniciens développent des outils pour réduire les délais de diagnostic et améliorer les résultats pour les enfants autistes souffrant de problèmes auditifs. Wright et ses collègues ont adapté l'Autism Diagnostic Observation Schedule pour les sourds et les malentendants en créant des équivalents en langage signé pour les questions qui font référence à des mots ou des phrases parlées. Ils ont testé et validé la version adaptée chez des enfants sourds et malentendants dans dix centres au Royaume-Uni. D'autres chercheurs évaluent des outils tels que le Language Environment Analysis (LENA), qui enregistre et analyse la production de mots des enfants dans un cadre naturel, afin de distinguer les modèles de parole dans l'autisme de ceux dans l'altération de l'audition.

Une autre approche consiste à se concentrer sur la détection précoce des problèmes de l'oreille interne qui contribuent aux difficultés de traitement de la parole chez les enfants, y compris ceux qui sont autistes. Les chercheurs ont utilisé un dispositif ressemblant à un bouchon d'oreille, équipé de microphones et de haut-parleurs minuscules, pour capter les réponses de l'oreille interne à une série de clics et de bips ; le test pourrait éventuellement être administré à la naissance, un peu comme le test d'audition des nouveau-nés aux États-Unis, selon les chercheurs.

Et Roush, Mankowski et leurs collègues ont créé une clinique au Carolina Institute for Developmental Disabilities à Carrboro, en Caroline du Nord, pour aider à identifier l'autisme et les affections connexes chez les enfants sourds et malentendants. Les diagnostics posés à la clinique sont le fruit d'un travail d'équipe et comprennent les avis d'un audiologiste, d'un psychologue, d'un orthophoniste et d'un ergothérapeute. "Il y a beaucoup de choses que nous prenons en compte concernant les différences de comportement qui seraient au-delà de ce qui est observé chez les enfants uniquement malentendants", déclare M. Mankowski.

Une telle expertise clinique pourrait épargner aux familles comme celle de Tyler des années à rebondir d'un spécialiste à l'autre à la recherche de réponses. Le fait d'apprendre que Tyler est autiste a aidé Tim et sa femme à répondre aux besoins du garçon. La première école de leur fils s'est concentrée sur l'intégration d'enfants sourds typiques, ce qui n'est pas le cas pour un enfant qui n'est ni malentendant ni typique. Cette année, Tyler prévoit de fréquenter un collège privé pour les enfants dyslexiques typiques, dont Tyler est également porteur. Rétrospectivement, Tim dit que la famille a pris des décisions concernant Tyler en partant du principe qu'il était un enfant typique avec un retard de langage et des difficultés d'apprentissage. Si la famille avait su dès le début que Tyler était autiste, Tim dit que "cela aurait pu faire une énorme différence".


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