Esprits extraordinaires : le lien entre le syndrome du savant et l'autisme

A partir de l'exemple d'un jeune pianiste autiste qui a l'oreille absolue, malgré sa déficience intellectuelle, un article sur les différentes théories concernant le rapport entre l'autisme et le syndrome du savant.

spectrumnews.org Traduction de "Extraordinary minds: The link between savantism and autism" par Linda Marsa / 13 janvier 2016

 © Photographs by Patrick Fallon © Photographs by Patrick Fallon
"Ça ne veut rien dire s'il n'a pas ce swing", lance Rex Lewis-Clack, la tête joyeusement en l'air au rythme du standard de Duke Ellington. Le musicien de 20 ans s'accompagne sur un piano à queue, frappant habilement les touches avec une dextérité qui rappelle celle du Duke lui-même. Il enchaîne ensuite avec une interprétation exquise de la Fantaisie Impromptue de Chopin. Lewis-Clack a le visage doux et blond d'un jeune amoureux. Mais la mélodie obsédante qui semble jaillir du bout de ses doigts est magistrale. Elle remplit le salon haut de gamme de l'appartement de bord de mer qu'il partage avec sa mère, Cathleen Lewis, à Los Angeles. Après l'écho des dernières notes dans l'appartement, il se balance sur le banc du piano et bat des mains en signe d'excitation, apparemment exalté, et affiche un large sourire triomphal.

Ce jeune chérubin est né aveugle, en raison d'une condition congénitale appelée dysplasie septo-optique. Enfant, il souffrait de graves troubles cognitifs et présentait de sévères symptômes d'autisme : même les plus faibles bruits le faisaient crier, et il était si sensible au toucher qu'il gardait ses mains en boule dans ses poings. "Pour son troisième Noël, nous avons dû sortir de la pièce pour ouvrir les cadeaux car il ne supportait pas le bruit du papier d'emballage qui se déchire", se souvient Lewis. "Il ne mangeait pas de nourriture solide et vivait essentiellement de liquides pendant ses premières années. On aurait dit qu'il était prisonnier de son propre corps". Ses médecins ont prédit qu'il ne marcherait et ne parlerait jamais.

Quand il avait 2 ans, le père de Lewis-Clack lui a donné un clavier de piano. Celui-ci est devenu sa porte d'entrée vers le monde extérieur. Lewis-Clack a appris tout seul à jouer du piano, dit Lewis, "et il jouait jusqu'à ce qu'il tombe d'épuisement." Lorsqu'il a commencé à prendre des leçons formelles à l'âge de 5 ans, son professeur a reconnu ses dons remarquables. Lewis-Clack a une oreille absolue, un phénomène qui se produit chez environ 1 personne sur 10 000 : il peut identifier une note de musique immédiatement, même lorsqu'il l'entend complètement hors contexte. Bien qu'il ne puisse ni voir ni lire la musique, il n'a besoin d'entendre la plupart des chansons qu'une seule fois pour les jouer parfaitement. Et il a des bibliothèques entières de musique stockées dans son cerveau. "Un jour, Rex s'est assis et a joué les 21 nocturnes de Chopin, et les a joués parfaitement, même s'il n'avait étudié ou joué que six d'entre eux [auparavant]", dit Lewis. A son insu, il avait mémorisé les 15 autres.

Lewis-Clack ne parle pas beaucoup, répondant à la plupart des questions par des phrases courtes. "Je casse les œufs", répond-il aimablement lorsqu'on lui demande comment il aidera sa mère à préparer une tarte au potiron pour les vacances. Il communique surtout par le biais de sa musique : il a joué lors de son premier concert à l'âge de 7 ans et voyage maintenant dans le monde entier pour participer à des collectes de fonds au profit des personnes handicapées. En raison de son talent musical exceptionnel et de sa déficience intellectuelle, il est considéré comme un savant - une de ces personnes inhabituelles qui se débattent avec des tâches que la plupart des gens trouvent simples, mais qui ont des capacités extraordinaires que peu de gens pourraient espérer atteindre.

Le syndrome du savant est un terme vague qui désigne les personnes qui présentent une combinaison de difficultés cognitives importantes, souvent dues à l'autisme, et de compétences profondes - "des îlots de génie", selon les termes du psychiatre Darold Treffert, du Wisconsin, un universitaire indépendant qui étudie les savants depuis plus d'un demi-siècle. Autrefois considéré comme rare chez les personnes autistes, ne concernant qu'un individu sur dix, les recherches menées ces dernières années suggèrent que le savantisme [ou syndrome du savant] pourrait être plus fréquent : jusqu'à une personne autiste sur trois pourrait posséder des capacités exceptionnelles.

On ne sait pas exactement comment et pourquoi le savantisme se manifeste. Mais certaines données suggèrent que les savants peuvent avoir subi une lésion non détectée de l'hémisphère gauche de leur cerveau in utero ou en bas âge, déclenchant un processus de compensation dans le cerveau droit qui libère des capacités inhabituelles.

La plupart des savants ont des capacités spéciales dans les domaines musical, artistique, mathématique ou mécanique, associées à une mémoire extraordinaire. Stephen Wiltshire, par exemple, un savant et artiste britannique qui a été diagnostiqué autiste à l'âge de 3 ans, a été appelé "appareil photo humain" en raison de sa capacité à dessiner des paysages de mémoire après les avoir vus une seule fois. D'autres savants possèdent l'étonnante capacité de "calculer un calendrier" - calculer rapidement le jour de la semaine de n'importe quelle date arbitraire dans le passé ou le futur - mise en évidence dans le film "Rain Man", qui a remporté un Oscar en 1988. D'autres encore peuvent avoir une facilité avec les langues étrangères, la capacité de mesurer des distances ou des hauteurs avec précision sans utiliser d'instruments, ou des compétences exceptionnelles en matière de lecture de cartes. 

Mais seule une poignée de personnes possède le don extraordinaire de Lewis-Clack.

Génie ordinaire

Les savants ont été décrits dans la littérature médicale dès la fin du XVIIIe siècle, mais les dernières décennies ont permis de mieux comprendre le phénomène. Une vaste enquête menée en 1978 a suggéré l'estimation de 1 sur 10, et c'est devenu un article de foi.

En phase : Lewis-Clack et sa mère, Cathleen Lewis, sont des compagnons constants. En phase : Lewis-Clack et sa mère, Cathleen Lewis, sont des compagnons constants.
Mais les recherches menées au cours des dix dernières années ont suscité une certaine controverse sur l'incidence réelle du syndrome du savant. Certains chercheurs affirment que ces capacités apparemment extraordinaires pourraient simplement refléter le fait que de nombreuses personnes autistes ont un ensemble de compétences différent de celui de leurs pairs habituels. "Les personnes autistes sont des spécialistes naturels - lorsqu'elles creusent, elles deviennent rapidement expertes", explique Laurent Mottron, psychiatre à l'Université de Montréal.

Les personnes autistes ont tendance à obtenir de mauvais résultats aux tests d'intelligence standardisés qui sont limités dans le temps et qui reposent sur des instructions verbales, la familiarité culturelle et les interactions sociales. Des évaluations telles que les matrices progressives standardisées de Raven, qui mesurent le raisonnement et la résolution créative de problèmes, permettent de mieux évaluer l'intelligence.

Lorsque les chercheurs utilisent ces méthodes d'évaluation de l'intelligence plus appropriées, les capacités maximales considérées comme un signe de syndrome du savant - les "îlots de génie" chez les personnes que l'on croit profondément déficientes - disparaissent. "Il y a une courbe en cloche dans le syndrome du savant, tout comme dans l'intelligence", explique M. Mottron. La partie la plus performante de la courbe en cloche de l'autisme comprend quelques personnes dont les capacités exceptionnelles dans certains domaines dépassent celles de la plupart des personnes non autistes.

Cette interprétation est conforme à celle d'une étude menée en 2009 par la psychologue Patricia Howlin de l'Institut de psychiatrie du King's College de Londres. Dans cette étude portant sur 93 personnes autistes, les rapports des parents et les résultats des tests ont indiqué que 39 d'entre elles, soit environ 40 %, possédaient des compétences exceptionnelles, à la fois par rapport à leurs autres capacités et aux niveaux de compétences que l'on trouve dans la population générale. Ces compétences comprennent ce que l'on appelle les "splinter skills", c'est-à-dire la capacité à effectuer mentalement des calculs mathématiques complexes sans crayon ni papier.

L'étude de Howlin comprenait deux mesures différentes : les participants avaient soit une "compétence savante", comme des capacités mathématiques, musicales ou artistiques supérieures, ou une mémoire des dates, des lieux, des itinéraires ou des faits, soit une "compétence cognitive exceptionnelle", définie comme un quotient intellectuel (QI) supérieur de deux écarts types à la note moyenne de 130. Quelques personnes appartiennent à ces deux catégories.

Les études traditionnelles sur les personnes autistes peuvent être faussées, souligne Howlin, car de nombreux participants proviennent d'une population autosélectionnée : les personnes qui sont orientées vers des psychologues en raison de leurs graves déficiences. Par ailleurs, les personnes autistes qui fonctionnent bien peuvent être sous-étudiées simplement parce qu'elles se sont bien intégrées dans la société et ne sont pas portées à l'attention des chercheurs. "Le problème est que nous ne savons pas grand-chose sur les personnes autistes qui se débrouillent bien dans le monde parce que nous étudions les personnes qui ne se sont pas trop bien débrouillées", explique Mme Howlin.

    "Les personnes autistes sont des spécialistes naturels". Laurent Mottron

Gauche contre droite

L'origine des talents exceptionnels des personnes autistes est un mystère permanent, mais certaines pièces du puzzle commencent à se mettre en place.

Il y a plus de 30 ans, Bernard Rimland, psychologue pionnier de San Diego, a mis au point la plus grande base de données au monde sur les personnes autistes, avec plus de 34 000 individus. Rimland a remarqué que leurs aptitudes savantes, telles que l'expression artistique ou la capacité à manipuler mentalement des objets en trois dimensions (3D), étaient le plus souvent des facultés de l'hémisphère droit. Leurs difficultés, telles que les troubles de la communication, se manifestaient souvent dans des fonctions contrôlées par l'hémisphère gauche.

Dans de nombreux types de lésions cérébrales ou de dysfonctionnements causés par des accidents vasculaires cérébraux ou des maladies neurodégénératives, les médecins ont remarqué qu'un défaut de l'hémisphère gauche peut entraîner une amélioration compensatoire des fonctions de l'hémisphère droit. C'est comme si la blessure "libérait le cerveau de la tyrannie de l'hémisphère gauche", selon les termes de Treffert. Les capacités de l'hémisphère droit, qui ne sont plus maîtrisées, semblent soudainement s'épanouir.

L'imagerie cérébrale donne un aperçu du mécanisme qui sous-tend l'émergence de ces talents exceptionnels. Certains des premiers indices proviennent d'études d'imagerie du syndrome acquis du savant : des gens ordinaires d'intelligence et de capacité moyennes qui ont subi une grave lésion cérébrale et ont soudainement développé de nouvelles compétences, telles que des talents musicaux, la capacité de parler des langues étrangères ou des compétences supérieures en mathématiques ou en art.

Bruce Miller, un neuroscientifique de l'université de Californie à San Francisco, a été le témoin direct de ce phénomène lorsque certains de ses patients âgés souffrant de démence frontotemporale (DFT), une maladie dégénérative du cerveau qui affecte principalement la partie avant gauche du cerveau, ont spontanément développé un intérêt pour l'art. Au fur et à mesure que la démence progressait, ces personnes ont été saisies par l'envie de créer et leurs peintures se sont améliorées.

Miller et ses collègues ont utilisé la tomographie informatisée à émission monophotonique, une technique qui capte les changements du flux sanguin dans le cerveau et reflète l'activité neuronale, sur une douzaine de personnes atteintes de DFT qui avaient développé de nouveaux talents artistiques. Les scanners ont révélé des dommages au lobe temporal antérieur de leur hémisphère gauche et au cortex orbitofrontal, des régions associées à la logique, à la communication verbale et à la compréhension. Miller et son équipe ont émis l'hypothèse que la dégénérescence cérébrale sélective a essentiellement "libéré" des capacités dormantes dans le cerveau droit, qui est dominant pour certaines caractéristiques clés de l'expression artistique, notamment la construction visuelle - la capacité de copier des dessins ou d'assembler des puzzles - et certaines formes de pensée créative.

Lorsqu'ils ont comparé ces scans avec ceux d'un jeune artiste autiste qui avait une envie compulsive de dessiner depuis sa petite enfance, les chercheurs ont trouvé des "parallèles remarquables". Comme les personnes atteintes de DFT, le jeune savant de 9 ans a montré une perte de fonction dans le lobe temporal gauche, associée à une activité accrue dans les régions du cerveau droit qui traitent les entrées sensorielles et les informations visuelles.

Les études d'imagerie menées par l'équipe de Mottron et d'autres chercheurs mettent en lumière les éventuels fondements neurologiques du syndrome du savant. Le groupe de Mottron a découvert que les personnes autistes qui ont un QI moyen sont néanmoins jusqu'à 40 % plus rapides que leurs pairs non autistes pour résoudre des problèmes logiques complexes. Leurs capacités d'analyse peuvent expliquer cette supériorité dans la manipulation des chiffres. L'équipe a également constaté que les personnes autistes possèdent des capacités de perception accrues : ils excellent à discerner des modèles dans des environnements complexes, à repérer des détails intégrés qui échappent aux autres, et possèdent souvent des capacités exceptionnelles à manipuler mentalement des formes en 3D.

Dans une méta-analyse des études d'imagerie fonctionnelle réalisée en 2012, le groupe de M. Mottron a constaté une activité accrue chez les personnes autistes dans les régions du cerveau associées au traitement visuel, à la reconnaissance des objets, à l'imagerie visuelle et à l'expertise visuelle, à la capacité de différencier des objets similaires - par exemple, différents types d'oiseaux. "Ces résultats suggèrent qu'une dépendance accrue à la perception visuelle joue un rôle central dans la cognition des autistes", déclare M. Mottron.

La célèbre spécialiste du comportement animal, Temple Grandin, qui a été diagnostiquée autiste dans son enfance, a déclaré qu'elle "pense en images". Elle dit que sa vision aiguë lui permet de remarquer des détails que la plupart des gens négligent, mais que les animaux détectent et dont ils peuvent avoir peur, comme les objets brillants qui reflètent les rayons du soleil. Ce traitement visuel accru l'aide dans son travail de conception d'environnements peu stressants pour le bétail.

Un autre batteur : Quand Lewis-Clack était bébé, les médecins prédisaient qu'il ne parlerait jamais. Un autre batteur : Quand Lewis-Clack était bébé, les médecins prédisaient qu'il ne parlerait jamais.
Selon  Mottron, l'amélioration de la perception peut contribuer à la capacité logique, ce qui pourrait expliquer la capacité supérieure de certaines personnes autistes à résoudre des puzzles logiques complexes. Une perception accrue pourrait également contribuer à l'acquisition de trois capacités associées aux savants : la tonalité parfaite, l'hyperlexie - capacité de lecture précoce chez un très jeune enfant - et la synesthésie, une condition dans laquelle les stimuli sensoriels sont mélangés de sorte qu'entendre un son pourrait produire une visualisation d'une couleur. L'équipe de M. Mottron a résumé tous ces changements comme étant la "redéploiement fonctionnel des régions perceptuelles du cerveau vers des fonctions cognitives d'ordre supérieur" - en d'autres termes, le cerveau semble redéployer ses ressources, de sorte que des régions normalement engagées dans un but précis sont recrutées pour assumer des tâches plus avancées.

Cela signifie essentiellement que le cerveau des personnes autistes est plus souple que celui de leurs pairs. (Cette "plasticité" ne les aide toutefois pas à surmonter leurs déficits sociaux, car les subtilités des interactions sociales ne peuvent généralement pas être traitées de manière perceptive ou logique, selon M. Mottron). En général, les personnes autistes mobilisent des voies neuronales différentes de celles des témoins pour accomplir une tâche particulière. Ils peuvent également avoir plus d'activité dans les régions associées à la perception. De la même manière que la perte d'une faculté sensorielle, comme la vue, peut inciter le cerveau à compenser en réaffectant davantage de ressources neuronales pour produire une capacité auditive exceptionnelle, le cerveau des personnes autistes peut être plus apte à se réorganiser. Cela conduit à une meilleure perception ; si cette faculté est combinée à des connaissances et à d'autres formes d'expertise, il en résulte des compétences savantes. 

Selon M. Mottron, c'est peut-être notre meilleur indice sur la façon dont les capacités savantes sont acquises.

    "L'autisme et le syndrome du savant peuvent avoir une racine génétique commune." Joanne Ruthsatz

Rencontre fortuite

En 1998, Joanne Ruthsatz, alors étudiante en psychologie, est tombée sur une explication possible des racines du savantisme lors d'une rencontre fortuite dans un fast-food du sud de la Louisiane. Elle s'était rendue dans le pays du bayou pour interviewer un jeune prodige musical de 6 ans qui jouait de la guitare dans des festivals de musique du Sud. Après avoir subi une batterie de tests de QI et d'aptitude, le phénomène de la guitare ne voulait qu'aller au McDonald's. Le trio - le garçon, sa mère et la scientifique - s'est donc rendu au restaurant de hamburgers local. "Par hasard, la tante de l'enfant et son cousin adolescent sont entrés", se souvient Ruthsatz. "Pendant que les deux sœurs parlaient, le cousin grognait et battait des mains. Plus tard, la mère m'a dit que son neveu avait un autisme sévère. Et j'ai pensé : Quelles sont les probabilités que des cousins germains aient des similitudes à ce niveau-là ?"

Il s'est avéré que les probabilités sont assez importantes. Dans une étude réalisée en 2007, Ruthsatz a distribué le Quotient du spectre autistique, un test conçu par des chercheurs britanniques pour mesurer les traits associés à l'autisme, à trois groupes de personnes, chacun comprenant dix individus : un groupe comprenait des prodiges et les membres de leur famille au premier degré (parents ou frères et sœurs), un autre comprenait des personnes autistes et les membres de leur famille, et le troisième comprenait des personnes sans diagnostic et les membres de leur famille. Les familles de prodiges et les familles de personnes autistes ont toutes deux obtenu des scores plus élevés pour les traits associés à l'autisme, notamment la difficulté à développer des aptitudes sociales, la difficulté à changer d'attention (capacité à effectuer plusieurs tâches à la fois) et l'attention accrue aux détails. Comme les personnes autistes sont souvent très attentives à des détails apparemment étrangers, Mme Ruthsatz a trouvé particulièrement intéressant que les prodiges les surpassent sur ce point.

Depuis cette rencontre fatidique, Mme Ruthsatz, aujourd'hui psychologue à l'université d'État de l'Ohio à Mansfield, a recueilli des profils détaillés sur 30 enfants considérés comme des prodiges (elle les a identifiés grâce à Internet, par l'intermédiaire de la presse et sur recommandation). Fin 2011, elle a découvert que trois des neuf premiers prodiges sur lesquels elle a enquêté avaient été diagnostiqués autistes à un stade précoce de leur vie mais ne répondaient plus aux critères. "Ils ne remplissaient plus les conditions requises pour un diagnostic du spectre autistique", déclare Mme Ruthsatz. De plus, cinq sur les neuf avaient au moins un membre de leur famille proche autiste. Un prodige avait deux frères et sœurs, un père, une grand-mère et une tante, qui étaient autistes. "Cela signifie que les deux conditions peuvent avoir une racine génétique commune", explique Ruthsatz, co-auteur du prochain "Cousin du prodige : Le lien familial entre l'autisme et un talent extraordinaire".

D'autres recherches ont permis d'approfondir les conclusions précédentes. Dans une étude de 2012 portant sur huit enfants prodiges célèbres, Ruthsatz a documenté de nombreuses caractéristiques que l'on retrouve souvent chez les enfants autistes, telles que les difficultés dans les milieux sociaux et une attention obsessionnelle aux détails. Les enfants prodiges possédaient également des compétences remarquables en matière de mémoire de travail - la capacité de manipuler les informations stockées dans des banques de mémoire à court terme - et affichaient deux écarts types au-dessus de la moyenne. Six sur huit des prodiges ont obtenu un score de 99,9 %.

En 2015, l'équipe de Ruthsatz a identifié un lien génétique potentiel entre les prodiges et les personnes autistes. Dans des échantillons génétiques provenant de 11 prodiges et de membres de la famille de personnes autistes, ils ont découvert une mutation commune sur le chromosome 1, dans une région connue sous le nom de 1p31-q21. L'équipe de recherche n'a pas encore réussi à localiser exactement la variante génétique, et n'a pas encore de théorie sur la façon dont la variante pourrait contribuer à certaines des caractéristiques communes aux prodiges et aux savants. L'équipe cherche un modificateur génétique chez les prodiges qui pourrait les protéger de l'autisme, ce qui pourrait expliquer pourquoi ils ne sont plus diagnostiqués.

En attendant, les scientifiques et le public continuent d'être fascinés et inspirés par des personnes telles que Rex Lewis-Clack, qui est à cheval sur le monde du prodige et du savant.

Ecoutez-moi bien : Clack a une oreille parfaite et une mémoire exceptionnelle pour les chansons. Ecoutez-moi bien : Clack a une oreille parfaite et une mémoire exceptionnelle pour les chansons.
En 2013, Lewis-Clack et sa mère ont lancé une fondation pour les programmes parascolaires destinés aux enfants aveugles autistes du sud de la Californie. Sa mère parle de tout ce qu'il a fait, comme se produire lors de collectes de fonds pour Best Buddies International, faire la sérénade au vice-président Joseph Biden et à sa famille à leur résidence de Washington, D.C., pour une réception en l'honneur d'Eunice Kennedy Shriver, et être accueilli comme une rock star lors d'un festival de musique à Fribourg, en Allemagne, où toute la ville s'est retrouvée pour l'entendre jouer. "Cela m'a fait me sentir bien", dit Lewis-Clack, rayonnant. 

Ce jeune homme affable passe la plupart de ses journées à se plonger dans la musique, à prendre des cours de chant et de piano et à apprendre des techniques d'improvisation.

Les dons de Lewis-Clack l'ont transformé d'un bambin timide en un artiste célèbre qui joue devant des salles de concert pleines à craquer dans le monde entier. Après le Chopin, je lui demande s'il veut bien jouer un autre air. "Non", répond-il, fermement mais pas de manière inamicale. Je demande à sa mère s'il est d'accord pour que je lui fasse un câlin afin de lui exprimer ma reconnaissance pour le mini-concert, et elle sourit et acquiesce vigoureusement. Lewis-Clack se lève du banc de piano, les bras grands ouverts, et m'enveloppe doucement, comme si c'était la chose la plus naturelle au monde.


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